La Malattia

Avvertenza importante: in questo sito la P.A.N.D.A.S. viene talvolta indicata come “malattia” o “patologia”. In realtà non è ancora stata riconosciuta tale dalla comunità scientifica né, conseguentemente, da nessun ministero della salute al mondo. Pertanto la parola “malattia” va interpretata come “sindrome”. Ricordiamo inoltre che le seguenti informazioni sono fornite da genitori e non da medici. Per la diagnosi e terapia è opportuno affidarsi a personale medico specializzato. L’Associazione declina ogni responsabilità per eventuali usi impropri delle informazioni riportate nell’intero sito.

 

P.A.N.D.A.S.

è l’acronimo di “Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder associated with A Streptococci”, ovvero: “disordine pediatrico autoimmune  associato allo streptococco beta-emolitico di gruppo A”. Questa sigla è stata coniata nel 1998 dalla Dr.ssa S. E. Swedo e coll. in:
Am J Psychiatry. 1998 Feb;155(2):264-71.
Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases.
Swedo SELeonard HLGarvey MMittleman BAllen AJPerlmutter SLougee LDow SZamkoff JDubbert BK.

 

Già nel 1995 la pubblicazione di un case study eseguito su 4 soggetti (dai 10 ai 14 anni di età) faceva riferimento a sintomi neuropsichiatrici infantili riconducibili a infezioni streptococciche o virali:
J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1995 Mar;34(3):307-11.
Case study: a new infection-triggered, autoimmune subtype of pediatric OCD and Tourette’s syndrome.
Allen AJLeonard HLSwedo SE.

In questo studio venne coniato il termine P.I.T.A.N.D. – Pediatric Infection-Triggered Autoimmune Neuropsychiatric Disorders.

La P.A.N.D.A.S è una malattia “pediatrica” che insorge dai 3 anni all’età prepubere, con un picco massimo intorno ai 5-7 anni, ma alcuni sintomi sarebbero osservabili, ad un occhio esperto, già dai 24 mesi.

E’ una malattia rara non riconosciuta, scientificamente controversa:

“I primi casi di PANDAS (disordini autoimmuni pediatrici neuropsichiatrici associati alle infezioni da streptococco) sono state descritte più di 15 anni fa (1998, n.d.r.). Da quel momento, la letteratura si è divisa tra studi che dimostrano con successo un rapporto eziologico tra streptococco di gruppo A (GAS), infezioni e ad esordio infantile e disturbo ossessivo-compulsivo (DOC), e studi che non riescono a trovare tale associazione. Una possibile spiegazione per questi risultati così contrastanti è che i criteri diagnostici proposti per la PANDAS non sono sufficientemente specifici per descrivere un gruppo unico e omogeneo di pazienti.”
J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb;25(1):26-30. doi: 10.1089/cap.2014.0073.
Clinical presentation of pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections in research and community settings.
Swedo SESeidlitz JKovacevic MLatimer MEHommer RLougee LGrant P.

 

Negli U.S. sembra colpire dall’1 al 2% della popolazione pediatrica. Non sono disponibili dati in altri Paesi. In tutto il mondo, i medici in grado di emettere diagnosi di P.A.N.D.A.S. sono pochissimi. Le terapie sono demandate all’esperienza del medico che seguirà il bambino.

Benché definito “disordine” la P.A.N.D.A.S. è una malattia i cui meccanismi non sono stati ancora del tutto scientificamente svelati e, benché definita pediatrica, può continuare (talvolta esordire) in età adulta, quando i sintomi, generalmente, acquisiscono specifiche connotazioni (che possono andare dall’aggressività alla stanchezza cronica passando per il DOC e/o i tic). In altri casi si assiste a una regressione spontanea della patologia in età adolescenziale.

ATTENZIONE: non tutti i casi di DOC o tic o stanchezza cronica, o qualunque altro sintomo presente nella PANDAS (o nella PANS) è riconducibile alla stessa. La PANDAS o la PANS richiedono spesso una diagnosi differenziale, soprattutto nei casi complicati.

P.A.N.S.

La PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Disorders) viene definita nel 2013 sul Journal of Child and Adolscent Psycopharmacology) in un articolo dedicato alla Consensus Conference on PANS, tenutasi nello stesso anno alla Stanford University e presenziata dai maggiori esperti  PANDAS/PANS al mondo (Kiki Chang, MD, Jennifer Frankovich, MD, Michael Cooperstock, Madeleine Cunningham, M. Elizabeth Latimer, MD,Tanya K. Murphy, MD, Mark Pasternack, MD, Margo Thienemann, MD, Kyle Williams, MD, Jolan Walter, MD, and Susan E. Swedo, MD; From the PANS Collaborative Consortium).

Il concetto di PANS è più ampio, rispetto a quello di PANDAS, ed include, oltre a eventuali infezioni SBEA (Streptococco Beta Emolitico di gruppo A), altri agenti infettivi e altre condizioni. Questi i criteri per la diagnosi di PANS contemplati nell’articolo scientifico:

  1. Esordio improvviso e drammatico di Disturbo Ossessivo-Compulsivo o severa restrizione alimentare
  2. Presenza concomitante di ulteriori sintomi neuropsichiatrici, (similarmente, ad esordio acuto e severo), di almeno due dei sette seguenti sintomi:
    1. Ansia
    2. Labilità emotiva e/o depressione
    3. Irritabilità, aggressività e/o gravi comportamenti oppositivi
    4. Regressione comportamentale
    5. Deterioramento delle performances scolastiche (correlate a sintomi simil-ADHD, deficit mnemonici, cambiamenti cognitivi)
    6. Anormalità sensoriali o motorie
    7. Segni e sintomi somatici, inclusi disturbi del sonno, enuresi, o frequenza urinaria
  • I sintomi non sono attribuibili a disordini neurologici o medici conosciuti, come la Corea di Sydenham.

JOURNAL OF CHILD AND ADOLESCENT PSYCHOPHARMACOLOGY               Consensus Statement
Volume 25, Number 1, 2015 ª Mary Ann Liebert, In. Pp. 3–13
Clinical Evaluation of Youth with Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS):Recommendations from the 2013 PANS Consensus Conference
K Chang,  J Frankovich, Cooperstock, M W Cunningham, M E. E Latimer,  T K. Murphy, M Pasternack, M Thienemann, K Williams, J Walter, and S E. Swedo; From the PANS Collaborative Consortium

Il protocollo diagnostico per la PANS è stato recentemente pubblicato nel 2015 sul Journal of Child and Adolescent Psycopharmacology.

“Se verrà provato che gli autoanticorpi influenzano il comportamento, cambierà per sempre il nostro modo di pensare le malattie mentali e il loro trattamento” Dr. Madeleine Cunningham su ”PANDAS e Autoimmunità” alla Conferenza di Autism One/Generation Rescue